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publié le : 25/06/2018
  

Drépanocytose

Sang d'un individu atteint de drépanocytose

Sang d'un individu atteint de drépanocytose, remarquez les globules rouges déformés en forme de croissant ou de faucille. sicklecellanaemia.org .

Cette maladie du sang se caractérise par le fait que les globules rouges des malades prennent une forme de faucille dans une atmosphère dépourvue d'oxygène. C'est le test du "sickling". En anglais sickle signifie faucille. D'où les noms d'anémie falciforme ou de sicklémie que l'on donne aussi à cette maladie. L'électrophorèse du sang des malades permet de montrer que l'hémoglobine est différente de celle d'individus sains. On la désigne sous le terme d'hémoglobine S (HbS) et l'hémoglobine normale hémoglobine A (HbA). L'hémoglobine est formée de 2 chaînes α et de 2 chaînes β. Dans le cas de HbS le sixième acide aminé des chaînes β est la valine au lieu d'être l'acide glutamique. Sans soins particuliers, les individus ne possédant que de l'hémoglobine HbS (homozygotes) meurent avant d'avoir atteint le stade de maturité. Les individus porteurs d'hémoglobine HbS et HbA (hétérozygotes) vivent sans présenter de symptômes graves.

Hémoglobine anormale: Distribution mondiale des troubles de l’hémoglobine, naissances avec une hémoglobine anormale pour mille naissances vivantes. [1].
Paludisme: pourcentage de la population exposé à un risque élevé de contamination par le paludisme. 0 % correspond à un risque inexistant ou à une absence de données, élimination récente : éradication de la maladie et de son vecteur au cours des cinquante dernières années. [2]

Suivi médical de 2655 enfants de Kilifi au Kenya. [3]
nombre d'hospitalisations Homozygotes AA Hétérozygotes AS Proportions d'hétérozygotes
paludisme 536 25 4,6 %
autres maladies 512 72 14 %
population suivie 2271 384 16 %
Suivi médical de 2655 enfants de Kilifi au Kenya.
nombre d'hospitalisations Homozygotes AA Hétérozygotes AS Proportions d'hétérozygotes
paludisme 536 25 4,6 %
autres maladies 512 72 14 %
population suivie 2271 384 16 %

Densités de parasites (Plasmodium falciparum) chez les enfants de Kilifi (Kenya). La densité est plus faible lors des crises paludéennes chez les individus hétérozygotes mais non en dehors des crises. Il semble que l'hémoglobine S gène la multiplication du parasite qui précède les crises.
A, individus homozygotes; AS, individus hétérozygotes. [3]

La Drépanocytose est largement répandue dans le monde mais elle est surtout présente en Afrique occidentale et orientale, Madagascar, l'Extrême Orient et l'Amérique centrale. En comparant cette répartition à celle du paludisme on est frappé par l'importante superposition des deux aires. Le paludisme est provoqué par un parasite Plasmodium falciparum qui s'installe et se multiplie dans les globules rouges. Les globules rouges infestés éclatent régulièrement en libérant les parasites qui vont s'introduire et se multiplier dans de nouveaux globules rouges, c'est la crise paludéenne. L'évaluation du nombre de parasites chez les jeunes enfants atteints de paludisme montre des pourcentages nettement plus élevés lors des crises paludéennes chez les individus homozygotes porteurs de l'hémoglobine HbA que chez les individus hétérozygotes porteurs de HbS. Les individus hétérozygotes possèdent donc un avantage qui fait qu'ils vont être favorisés par la sélection naturelle. L'envers de la médaille c'est l'inévitable naissance d'enfants homozygotes HbS//HbS malades, ce désavantage, on parle de fardeau génétique, est largement compensé par la résistance des hétérozygotes. Le prix à payer pour vivre dans un environnement où sévit le paludisme.

Cellules (schizontes) de Plasmodium (violet) dans un globule rouge. Microscope électronique, image colorisée. Melborne University

Au cours de la traite des esclaves, les populations d'Afrique de l'ouest ont massivement été déportées vers des contrées où la paludisme était moins fréquent voir inexistant. C'est le cas de l'Amérique du nord. Dans les populations afro-américaines des U.S.A., 2 enfants sur mille naissent avec un allèle HbS soit un chiffre bien plus faible que celui des populations d'Afrique de l'ouest (plus de 10 pour mille naissances). Un chiffre aussi bas ne s'explique pas en tenant compte des mariages avec les populations européennes ou amer-indiennes. Pour le faire il faut admettre que dans des contrées où le paludisme est faible ou inexistant l'avantage sélectif des hétérozygotes a diminué voir disparu. La sélection naturelle a provoqué une diminution de la fréquence de l'allèle HbS ceci en quelques siècles seulement.

L'hémoglobine HbS constitue donc une protection naturelle contre le paludisme. La survie des individus hétérozygotes s'en trouve favorisée d'où le maintien à une fréquence élevée d'un allèle létal à l'état homozygote.

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créée le : 04-05-2013     modifiée le : 12-03-2018     522 visites depuis le 25/03/2018
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